در کودکان، سندرم اسندون که به عنوان لیودو رتیکولاریس ایدیوپاتیک با حوادث عروقی مغزی نیز شناخته میشود، یک سندرم بسیار نادر (و احتمالاً کمتر تشخیص دادهشده) است که شامل سکتههای ایسکمیک و لیودو راسموزا عمومی میشود. کمتر از ده مورد در کودکان گزارش شده و ممکن است بین سندرم اسندون، کاتیس مارموراتا تلانژکتاتیکا مادرزادی و سندرم مویامویا اشتباه شود. شناسایی افرادی که با لیودو رتیکولاریس پایدار بیشتر مستعد انسداد عروق مغزی هستند، برای افراد مبتلا بسیار مهم است، اما این امر هنوز ممکن نیست.
ویژگی پوستی اصلی، لیودو رتیکولاریس پایدار است که اغلب به صورت الگوی لیودو راسموزا (نوعی لیودو رتیکولاریس که شامل الگوی شاخهبندی بزرگ است، معمولاً روی تنه، اندامها و نواحی پروگزیمال) ظاهر میشود. افراد مبتلا به سندرم اسندون، از جمله کودکان، ممکن است آنتیبادیهای آنتیفسفولیپید داشته باشند. شیوع این آنتیبادیها از 0% تا 85% گزارش شده است. صرف نظر از وجود آنتیبادیهای آنتیفسفولیپید، افراد مبتلا به سندرم اسندون دچار آرتریوپاتی انسدادی و آسیب اندوتلیال میشوند. تا 35% از این افراد دارای آنتیبادیهای ضد سلولهای اندوتلیال هستند.
ویژگیهای بالینی:
- لیودو راسموزا: اغلب پیش از بروز علائم عصبی کانونی ظاهر میشود.
- سردرد و سرگیجه: رایجترین علائم؛ ممکن است چندین سال قبل از لیودو راسموزا ظاهر شوند اما غیر اختصاصی هستند.
- سکتههای ایسکمیک: بیشتر علائم ناشی از انفارکتوسهای شریان مغزی میانی و انفارکتوسهای تالاموس است: همیپارزی، تغییرات حسی و آفازی. به ندرت، ممکن است دیسآرتریا، نقصهای میدان بینایی یا افتهای ناگهانی و خودبهخود رخ دهد.
- حملات ایسکمیک گذرا
- دمانس عروقی
- علائم ثانویه و تظاهرات دیگر اعضا در کودکان شامل ناتوانی رشدی و ذهنی میشود.
- بیماری مویامویا: در کودکی با حملات ایسکمیک یا سکتهها با انسداد شریانهای داخل و خارج مغزی ظاهر میشود. تظاهرات پوستی از علائم رایج این بیماری نیست.